Nádory hypofýzy se vyskytují častěji než se dříve předpokládalo a představují výzvu jak diagnostickou tak zejména terapeutickou. V současnosti je již široce přijatý konsensus, že optimální péči může pacientům poskytnou pouze multidisciplinární (interdisciplinární) team jehož základ tvoří endokrinologové se zaměřením na hypofyzární problematiku a neurochirurgove s dostatečnou zkušeností s operativou sellárních tumorů. K poskytování kvalitní péče je dále naprosto nezbytná spolupráce s dalšími odbornostmi a to zejména neuroradiology, neuropatology, radiačními onkology, neurooftalmology, otorhinolaryngology a školeným sesterských týmem.
Na 1.LF vzniklo v roce 2022 Centrum excelence pro léčbu nádorů hypofýzy, které je formálním završením mnohaleté spolupráce multioborového týmu starajícího se o pacienty s adenomem hypofýzy.
Centrum splňuje kritéria Pitutary society pro PTCOE (Pituitary Tumor Centers of Excelence) publikované v r. 2017
Cílem mezioborové spolupráce je zabezpečit
– Časnou detekci tumoru
– Expertní zhodnocení radiologického nálezu
– Určení optimální léčebného postupu kterým může observace, chirucke řešení, farmakoterapie či radioterapie
– Při volbě operačního řešení je cílem odstranění tumoru s maximální snahou o zachování intaktní zdravé hypofýzy a okolních struktur
– Léčebné postupy (chirurgické, farmakologické či radiační) ať použité samostatně či v kombinaci mají za cíl eliminovat nadprodukci hypofyzárních hormonů či jejich účinek
– Zvolené léčebné postupy mají předejít případné recidivě nádoru
– Sledování pacientů k odhalení možných časných či pozdních komplikací léčby a to zejména hypopituitarismu
Základ týmu Centra excelence pro léčbu hypofyzárních nádorů tvoří
Endokrinologický a
Neurochirurgický team
Spolupracujícími členy jsou
Neuradiolog
Neuropatolog
Radiační onkolog
Neurooftalmolog
Neurochirurgie
Neurochirurgická operace je jednou ze základních léčebných modalit u pacientů s adenomem hypofýzy. Resekce adenomu je nejefektivnější léčba u všech adenomů hypofýzy s výjimkou prolaktinomů. Díky vytvoření dedikovaného týmu neurochirugů je možné koncentrovat zkušenosti, tím zvýšit radikalitu resekce a zároveň minimalizovat výskyt pooperačních komplikací jako je např. likvorea. Za optimální počet výkonů, které jsou provedeny v centru excelence je považováno alespoň 100 operací ročně. Na Neurochirurgické a neuroonkologické klinice 1. LF a ÚVN pravidelně prováděno více než 100 operací pro adenom hypofýzy za rok (2018: 126 výkonů, 2019: 125 výkonů, 2020: 110 výkonů). Tým provádějící endoskopické operace tvoří tři atestovaní neurochirurgové. Nedílnou součástí práce týmu neurochirurgů je pravidelné vzdělávání v oblasti endoskopické chirurgie baze lební, dále akademická i publikační činnost.
Cíle pituitární chirurgie
1. eliminovat syndromy hormonální nadprodukce
2. resekovat, nebo zmenšit masu nádoru
3. zachovat normální funkci hypofýzy
4. zachovat okolní struktury vč. optické dráhy, okohybných nervů a cév
5. snížit výskyt pooperačních komplikací
6. snížit výskyt recidiv
Endokrinologická péče
Pro zajištění optimální péče o pacienty s hypofyzárními tumory je zásadní těsná spolupráce dedikovaných hypofyzárních neurochirurgů s endokrinology s dostatečnou erudicí a zkušenosti s péčí o pacienty s onemocnění hypofýzy (a to včetně jiných onemocní hypotalamo- hypofyzární jednotky). Úkolem endokrinologa který velkou část pacientů dlouhodobě dispenzarizuje je z velké části také koordinační.
Požadavky na vzdělání endokrinologů působících v Centru excelence pro hypofyzární tumory je kromě běžně postgraduální endokrinologické vzdělání také minimálně 12 měsíční působení na mezinárodně uznávaném pracovišti pro léčbu hypofyzárních nádorů. Kromě orientace v problematice laboratorních metod mají členové endokrinologického teamu přehled o geneticky příčinách hypofyzárních nádorů , zobrazovacích metodách (orientační hodnocení MR snímků) a významu histologických nálezů u hypofyzárních nádorů. Kromě klinické práce se členové endokrinologického týmu věnují postgraduální, přednáškové a publikační činnosti.
Do pražského Centra pro léčbu hypofyzárních nádorů jsou zapojena dvě, personálně propojená pracoviště a to 3. interní klinika 1. LF UK a VFN která je celorepublikově největším centrem pro endokrinologii a dále Interní klinika 1. LF UK která se je zapojena 2 dedikovanými endokrinology kteří se podílí na perioperační péči o pacienty po operaci hypofýzy. Obě pracoviště jsou poskytují centrovou léčbu pro pacienty s hypofyzární problematikou.
Neuroradiologie
Pro poskytování specializované péče je zásadní adekvátní technické vybavení (zejména MR přístroj s možností provádět MR vyšetření sellární oblasti ve vysokém rozlišení. Neméně důležité je personální Dale je nezbytná dostupnost invazivní radiologie a konkrétně katetrizace sinus petrosus inferior k diferenciální Cushingova syndromu. Do Pražského centra pro hypofyzární nádory jsou zapojeny dvě pracoviště. Radiodiagnostická klinika 1. LF UK a VFN disponuje patřičným technickým vybavením a expertními neuroradiology se zkušenosti hodnocení patologických nálezů v hypofyzární oblasti a to včetně vzácných patologií. Radiodiagnostické odd. ÚVN disponje jednak MR přístroji pro provádění zobrazení sellárních tumorů a to včetně intraoperační MR a jednak je personálně vybavena radiology se zkušeností pro hodnocení peroperačních a pooperačních nálezů. Radiadiagnostické odd ÚVN rovněž provádí katetrizaci petrozních splavů.
Neuropatologie
Neuropatologické pracoviště poskytuje expertní hodnocení histologických nálezů hypofyzárních tumorů včetně kompletního imunohistochemického zhodnocení přítomnosti hypofyzárních hormonů, zhodnocení proliferačních indexů, exprese transkripčních faktorů a exprese receptorů. Toto je zajištěno jednak Oddělením patologie ÚVN a dále spolupracujícím parkovištěm Fingelandovým ústavem FN HK.
Radioterapie
V případech kdy je indikována radiační terapie tedy nejčastěji jako léčba residua či recidivy sellárního tumoru je nezbytná dostupnost radiační léčby. Ve většině případ je u sellárních nádorů volena radiochirurgická léčba. Ta je v našem centru poskytována na Leksellově gama noži v NNH a v blízké budoucnosti také na Cyber knife na Ústavu radiační terapie ÚVN.
Neurooftalmologie
Na obou pracovištích zapojených do centra je poskytována specializovaní péče pro zhodnocení možného oftalmologického postižení nádory hypofýzy a to jak poškozením zraku s vypadky v zorném poli při poškození očního nervu tak při event postižení okohybných nervů v kavernozním splavu. Pro diagnostiku je dostupné adekvátní technické vybavení vč. OCT. Kromě předoperační diagnostiky jsou na zapojených oftalmologických pracovištích pacienti sledování k časné detekci nových neurooftalmologických poruch a to jak po operaci či např. při konzervativně řešených sellárních nádorů.
Otorhinolaryngologie
Lékaři ORL oddělení poskytují specializovanou péči pacientům po operacích sellárních tumorů transnasálním přístupeme. Řeší even. časné i pozdní pooperační komplikace v ORL oblasti (krvácení, zánět).
Pracoviště
Neurochirurgická a Neuroonkologická klinika 1. LF UK a ÚVN, Praha
prof. MUDr. David Netuka, PhD., plk. gen.št. MUDr. Václav Masopust, PhD.,
mjr. MUDr. Martin Májovský, PhD., MUDr. Martin Černý
3. interní klinika 1. LF UK a VFN, Praha
prof. MUDr. Michal Kršek,CSc., prof. MUDr. Václav Hána CSc.,
doc. MUDr. Jana Ježková, PhD.
Interní klinika 1. LF UK a ÚVN, Praha
MUDr. Mikuláš Kosák, PhD., doc. MUDr. Jana Ježková, PhD.
Radiodiagnostické odd. ÚVN, Praha
prim. MUDr. Tomáš Belšan, CSc.
Radiodiagnostická klinika 1. LF UK a VFN, Praha
prof. MUDr. Manuela Vaněčková, PhD.
Oční klinika 1. LF UK a VFN, Praha
prim. MUDr. Pavel Diblík, MBA, MUDr. Pavel Kuthan
Oddělení patologie ÚVN, Praha
Fingerlandův ústav patologie, FN Hradec Králové
MUDr. Jiří Soukup
Oddělení stereotaktické a radiační neurochirurgie, Nemocnice na Homolce, Praha
doc. MUDr. Roman Liščák, CSc.
Ústav radiační terapie ÚVN, Praha
MUDr. Ferdinand Třebický
ORL klinika 3. LF UK a ÚVN
pplk. MUDr. Tomáš Filipovský